Tvilling Til Tvilling Syndromet

Hvad er TTTS?
Det er en tilstand, som kun opstår hos enæggede tvillinge- eller flerfoldsgraviditeter, hvor de to af fostrene er enæggede. Enæggede fostre har fælles moderkage. Tilstanden opstår, når blod passerer i et ulige forhold fra det ene til det andet foster gennem forbundne blodkar i deres fælles moderkage. Børnene er normale. Det unormale er i moderkagen. Nogle betegner enæggede tvillinger, som en slags siamesiske tvillinger, hvor det kun er i moderkagen at børnene er 'vokset' sammen.

Hvem rammer det?
Kan ramme alle mødre, idet enæggede tvillinger kan forekomme i alle graviditeter.

Hvor tit opstår TTTS?
TTTS rammer 10-30% af enæggede tvillinge- eller flerfoldsgraviditeter. Det kan kun ske i enæggede tvillinge- eller flerfoldsgraviditeter .
I Danmark er der ca. 250 enæggede graviditeter om året, hvoraf  mellem 10 og 30 procent rammes, svarende til mellem 25 og 75 graviditeter 

Hvordan opstår TTTS?
Ægget deler sig mellem 4-8 dage efter befrugtning og skaber enæggede tvillinger. Der menes, at TTTS grundlægges, når ægget deler sig og dannelsen af moderkagen bestemmes. TTTS kan derefter vise sig på ethvert tidspunkt i graviditeten.

Hvordan påvirkes fostrene af TTTS?
Når TTTS opstår, vil den ene tvilling (modtageren - recipienten) få for meget blod og den anden tvilling (donoren) få for lidt pga. en ulige udveksling af blod. Alt efter hvor fremskreden TTTS er, vil børnene blive påvirket mere og mere. Helt fysisk kan det måles og ses på scanningerne, at det ene barn er væsentligt større eller ligger i en meget vandfyldt fostersæk, mens det andet barn er mindre, og har en fosterhinde, der kan være så tæt på huden af fosteret, at den nærmest klistrer sig fast. Grunden til at det ene foster har meget fostervand, mens det andet foster intet fostervand har, er, at når man får tilført væske (blod) til kroppen, så begynder man at tisse for at udligne det øgede væsketilskud, og når man mister væske (blod) holder man op med at tisse. Fostervandet dannes næsten udelukkende af fosterets tis efter 15.-16. uge og derfor vil det første tegn på TTTS være ændring i fostervandsmængden. Et typisk tegn er, at det ene foster under hele scanningen har en meget fyldt blære.

Hvad kan TTTS medføre:
For tidlig fødsel: kan ske, fordi presset på livmoderen øges pga. den unormalt store mængde fostervand.
Blodmangel: kan forekomme hos den lille tvilling (donor) pga. for stor blodoverførsel til den store tvilling (modtager).
Hjertesvigt: forekommer oftest hos den store tvilling (modtager) og skyldes overbelastning af hjertet pga det øgede blodvolumen, som hjertet skal pumpe rundt.
Hjerneskade: menes at opstå ved eller nær ved fødselstidspunkt og kan skyldes mangel på ilt og/eller for tidlig fødsel.
En eller begge tvillinger kan dø.
Hvis det ene foster dør ved enæggede tvillinger, er der øget risiko for hjerneskade for det overlevende foster. Risikoen øges jo nærmere man når terminen.

Hvad er nogle af kendetegnene på TTTS?
En unormal stor mængde fostervand.
Pludselig øget vægt hos moderen.
Pludselig opsvulmning af livmoderen.
For tidlige veer.
Blødning. 

Hvordan påvises TTTS?
TTTS påvises ved ultralydscanning.

Hvad kan man som familie gøre?
Få kontakt til en specialist, fx på et af landets Universitetshospitaler, her skulle der være mulighed for undersøgelse hos en specialist.
Husk, du har altid ret til at høre en andens mening om sagen. Som henvisningsreglerne er for øjeblikket kan man evt. få egen læge til at henvise til ultralydscanning  på et universitetshospital.

Hvilke behandlinger findes der, og med hvilke resultater?

  • Septostomi, punktering af fosterhinderne, således at fostervandet kan fordele sig frit mellem fostrene.
  • Gentaget udtømning af fostervand.
  • Operation med laserlys, her koaguleres de blodkar der går fra det ene foster til det andet i moderkagen. Fostrene røres ikke.

·     (Medicinsk behandling benyttes ikke, da der er set blivende nyreskader efter medicinsk behandling.)

 Hvis TTTS opstår før 16. uge vil man ikke kunne give nogen effektiv behandling.
Hvis TTTS opstår mellem 17 og 25 uger, vil man foretrække at foretage laseroperation. Hvis man kun udtømmer fostervand, vil den ulige fordeling af blod hos fostrene ikke helbredes. Ved udtømmelse af fostervand vil man i gennemsnit kunne trække graviditeten i 1-2 uger, før fostrene dør.

Da man siger, at et  barn kan fødes og have rimelige overlevelseschancer efter uge 26, vil laserbehandling kun finde sted i op til 25. fulde uge. Herefter vil man råde kvinden til at føde.

Hvis man vælger ikke at behandle overhovedet, er dødeligheden næsten oppe på 100 %, hvis tilstanden opstår tidligt.

Gentagne udtømninger af fostervand
Øget mængde fostervand er oftest meget smertefuld for den gravide og at tømme fostervand ud sker i forsøg på at reducere smerterne hos gravide med TTTS. Tømning af fostervand kan måske medvirke til at ændre blodets cirkulation i moderkagen. Formodentlig opstår denne ændring, fordi trykket i livmoderen nedsættes, når fostervandet udtømmes, og derved nedsættes trykket på karrene i moderkagen. Ved at tømme fostervand ud kan man i sjældne tilfælde vende den ulige blodoverførsel mellem de to fostre. Men om det kan genoprette tilstanden hos et abnormt foster og derved forbedre resultatet ved fødsel, er ikke dokumenteret i litteraturen.
Tømning af fostervand afhjælper således problemet med fx smerter, og kan i nogen grad hindre en spontan abort, men man behandler ikke problemet med, at moderkagen stadig er syg.

Operation med laserlys
Eftersom komplikationer i forbindelse med TTTS kan spores til moderkagen - specielt til de forbundne blodkar mellem tvillingerne - virker det logisk, at transfusionen (overførslen) stopper og resultatet af graviditeten forbedres, hvis man kan afbryde disse blodkar.
Dette var formålet med den forskning, der begyndte i 1983, og som kombinerede kikkertoperationer og laserbehandlingens egenskaber i behandlingen af TTTS-ramte moderkager. Siden 1988 har læger behandlet TTTS tilfælde med kikkert- og laserbehandling ved at indføre en kombineret kikkert og laser (ca. 3 mm i diameter) og finde de skadelige forbindelser mellem de to dele af moderkagen og brænde dem over med laserlys.
Behandlingen er begrænset til nogle få centre i verden. Et af stederne er Rigshospitalet i København. På nogle centre har mellem 75 - 80 % af de behandlede graviditeter resulteret i mindst en overlevende tvilling. I 65 - 70 % har begge tvillinger overlevet.

 Risiko.
Man ser lige mange overlevende børn efter gentagne fostervandsudtømninger som efter laserbehandling, men kun 5% af børnene efter laserbehandling har neurologiske handicap i modsætning til 30-50% af børnene efter fostervandsudtømninger.
Ved laserbehandling anslår man en abortrisiko på ca. 10%, idet man kan få veer eller vandafgang efter indgrebet og herved abortere.

Baggrund
Sandsynligheden for at blive gravid med flere end et foster er steget 1,7 gange i perioden 1980-1994.
Stigningen i antallet skyldes dels de nye befrugtningsmetoder, dels en ændret livsstil, hvor flere kvinder vælger at få børn i en sen alder, og sandsynligheden for at få tvillinger stiger som bekendt med alderen.
Det er bevist , at  monokoriotiske diamniotiske tvillinger, altså tvillinger, der deler den ydre fostersæk, men har hver sin indre, udgør cirka 25% af alle tvillinger.
Assisteret reproduktiv teknologi, som er et andet ord for hjælp mod barnløshed, viser sig at være årsag til en stigning i antallet af både dikoriotiske ( fostre, der har hver sin ydre og indre fostersæk) og især monokoriotiske (fostre, der deler den ydre fostersæk) fostre. Stigningen ses både efter hormonbehandling og efter IVF (reagensglas)-behandling, faktisk er antallet af de monochoriotiske steget otte gange.

Når der er tale om tvillinger, der deler den ydre fostersæk, er der fem gange højere sandsynlighed for, at et eller begge børn går til under graviditeten,  og otte gange så stor sandsynlighed for, at et eller begge børnene dør  på grund af for eksempel for tidlig fødsel, hjerneskader og misdannelser, i modsætning til tvillinger, der har hver sin ydre fostersæk.
En af årsagerne til dette er tvilling til tvilling transfusionssyndromet, TTTS, som forekommer hos mellem 10 og 30 procent af de tvillinger, der deler den ydre fostersæk.
I virkeligheden kan dette tal være for lavt sat,  fordi man ikke altid er enige om, hvornår der er tale om TTTS og hvornår der er tale om ”for meget fostervand”. Derfor bliver kun de meget svære tilfælde af ttts registreret som sådanne.
De sværeste tilfælde opstår  i 18-26 gestationsuge. De sværeste tilfælde udvikler sig over få timer til dage.
De lette grader opdages først, når børnene er født, fordi man ser, at de har ”forskellig farve”. Donoren er bleg, mens modtageren er rød.

Ved ultralydsscanning i første eller i begyndelsen af det andet trimester kan man se, om der ventes tvillinger. Man kan bedømme, om fostrene deler sække, vurderer nakkefolden, og finde stedet, hvor navlesnorene sidder fast i moderkagen. Alle disse faktorer kan bruges i en risikobedømmelse af den enkelte tvillingegraviditet. Ud fra den samlede risikovurdering kan man således finde frem til de graviditeter, der bør følges nøjere.

 Særlige bemærkninger:
Septostomi

Punktering af de indre fosterhinder anbefales ikke af danske læger, da der ikke er påvist nogen positiv effekt, og da det kan resultere i, at fostrene kan blive kvalt i hinandens navlestrenge, ligesom andre følgevirkninger er meget risikofyldte.

Når det ene foster er meget sygt, mens det andet kan reddes

(Selektivt foeticidium)
I ganske få tilfælde er det muligt at redde et rask foster, hvis man i tide kan afbryde livet på det syge foster.

Da tvillinger med TTTS deler blodkar, kan det ikke ske ved at injicere en dødelig dosis kaliumklorid i det syge foster, men udelukkende ved at afbryde næringstilførslen til det syge foster. Ved tvillingegraviditeter , hvor den ene tvillings tilstand truer den anden tvilling sker dette ved at afsnøre navlesnoren på det syge foster.

Selektivt foeticidium (ombringelse af udvalgt foster ) kan også finde sted, uden at TTTS foreligger, fx ved misdannelser.

  Kilde Lillian Skibsted og  Vibeke Brocks, Ultralydklinikken 4023, Rigshospitalet.